Fibrohistiocitoma maligno óseo tras degeneración de enfermedad de Paget.Caso clínico y revisión de la literatura
D. CECILIA LOPEZ, E. DELGADO DÍAZ. J. A. ZAFRA JIMENEZ, L. CANDEL GARCIA,R. OLAGUIBEL ALVAREZ-VALDES
RESUMEN
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El fibrohistiocitoma maligno óseo es un tumor de estirpe mesenquimal poco frecuente,
pero de alta agresividad. Se suele presentar de forma primaria, aunque a veces lo hace sobre
lesiones previas en el hueso. Puede ser difícil de diferenciar histológicamente de otros tumores,
pero es una entidad propia desde el punto de vista anatomopatológico. Presentamos un paciente
con enfermedad de Paget que desarrolló un fibrohistiocitoma maligno óseo en el fémur
sobre el hueso pagético. Fue tratado mediante desarticulación de cadera. No se usó quimioterapia
como tratamiento coadyuvante debido a su avanzada edad y situación basal. A los 18 meses se
encuentra asintomático y sin signos de recurrencia. Se hace una revisión de la literatura acerca
de este tumor.