Osteogénesis Imperfecta en la infancia: Consideraciones clínicas y aspectos del tratamiento quirúrgico
F. J. LORENTE MOLTÓ, D. BONETE LLUCH, J. SOTORRES SENTANDREU
RESUMEN
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Se ha llevado a cabo un estudio retrospectivo de los
pacientes afectos de Osteogénesis Imperfecta que fueron diagnosticados
durante los últimos 20 años en nuestro Hospital
Infantil. Comprende un total de 26 casos que se han clasificado
siguiendo los criterios de Sillence. El estudio se centró especialmente
en aquellos enfermos incluidos en el tipo III, que precisaron
tratamiento quirúrgico para tratar de conseguir la
deambulación. Describimos las técnicas quirúrgicas empleadas,
en función del diámetro de la cavidad medular, ya que la
utilización de los clavos telescópicos, que es la preferible, sólo
es posible en los niños mayores. Fueron precisas varias intervenciones
en cada paciente para corregir y mantener la alineación
de los huesos largos durante el crecimiento y permitir la
marcha. Se analizan las complicaciones más frecuentes asociadas
al tratamiento quirúrgico así como las anomalías del
desarrollo derivadas de la propia afección.
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