Hiperfosfatasia crónica idiopática

. IMAZ CORRES, M. SÁNCHEZ, J. J. MATEOS OTERO

RESUMEN

• La hiperfosfatasia crónica idiopática es una displasia ósea, progresiva, de transmisión hereditaria. Se presenta en la infancia y afecta, tanto al cráneo como a los huesos tubulares, con deformidades de asiento diafisario e hiperostosis cortical. El cuadro anatomopatológico
  incluye imágenes óseas inmaduras, poco calcificadas, junto a disposiciones de tipo pagetoide. Analíticamente, existe una importante elevación de los niveles séricos de las fosfatasas alcalinas y de la excreción urinaria de la hidroxiprolina.
  Se revisan 'los casos publicados previamente en la literatura mundial, y se presenta in extenso el de un paciente de siete años, tratado con calcitonina sintética de salmón.

subir	imprimir	x cerrar