Hemangioendotelioma epitelioide solitario de hueso. Aportación de dos nuevos casos.
F. MELINI DE PAZ Y D. FARRINGTON RUEDA
RESUMEN
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El hemangioendotelioma epitelioide, caracterizado por
células endoteliales epitelioides o "histiocitoides", en su variante
ósea solitaria, es una neoplasia de difícil diagnóstico, pronóstico
incierto y evolución impredecible. De etiología poco clara e infrecuente
en su localización ósea, sigue un curso clínico muy variable.
La multicentricidad y la multifocalidad son dos características
fundamentales de esta neoplasia, con predilección por las
extremidades inferiores, por ello, las lesiones solitarias puedan
ser difíciles de diagnosticar confundiéndose con carcinomas
metastásicos y otras entidades. Su tratamiento no está claramente
establecido y su potencial de agresividad es impredecible,
hasta tal punto que la cirugía ablativa puede ser mas frecuente de
lo hasta ahora publicado. Su diagnóstico y tratamiento deben ser
exhaustivos ya que se han descrito comportamientos agresivos
en tumores de bajo grado de malignidad con evoluciones insidiosas
que terminan en recidivas tumorales. Los tres pilares en que
se debe basar el tratamiento son: la resección en bloque, cobertura
completa del defecto óseo y radioterapia postoperatoria.