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Titulo:
SÍNDROME DE MAZABRAUD. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA. (Artículo: Caso clínico)
Title:
MAZABRAUD'S SYNDROME. A CASE REPORT AND A REVIEW OF LITERATURE.
Anexo:
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Autores:
SEBASTIÁ FORCADA E *, SANZ REIG J*, MARTÍN LÓPEZ P*, MIRALLLES MUÑOZ F*, MAQUEDA ABREU VC**.
Entidad:
Servicios de Cirugía Ortopédica* y Radiodiagnóstico**. Hospital General de Elda. Alicante.
Localización:
Vol. 35, Nº. 203, 2000 , págs. 389-391
Palabras clave:
Displasia, fibrosa, Tumor, Partes, blandas, Mixoma, Intramuscular, Muscular, Músculo, Mazabraud, Síndrome
Resumen:
El síndrome de Mazabraud se define como la asociación de una tumoración de partes blandas, el mixoma intramuscular, y un tumor óseo, la displasia fibrosa. Se realiza una revisión bibliográfica de los casos publicados en la literatura, desde que en 1957, Mazabraud acuñó esta asociación como síndrome. El caso clínico corresponde a un varón de 43 años de edad con antecedentes de nódulo frío tiroideo, pigmentación cutánea y lesiones óseas en pelvis y tercio proximal fémur derecho, que acudió a la consulta por presentar una tumoración de partes blandas a nivel del muslo derecho de unos meses de evolución. Tras realizar biopsia de la misma se diagnosticó de mixoma intramuscular. El paciente se intervino quirúrgicamente practicándose resección amplia de la lesión. Hasta la fecha el enfermo no ha presentado recidiva de la lesión de partes blandas, y la displasia ósea no ha sufrido transformación maligna.
Summary:
Mazabraud's syndrome is the association of a softtissue tumor, intramuscular myxonma and a bone tumor,fibrous dysplasia. We review the literature since Mazabraud,in 1957, described this syndrome. We report a 43 years malewho consulted for a soft-tissue mass in the right thigh. He alsohad bone lesions in pelvis and right femur, that were diagnosted of fibrous dysplasia. We made a biopsy of sot-tissue tumorand it was diagnosed of intramuscular myxom. The patientwas operated and the mass was removed. Till now, there is norecurrence of the myxom and there is no malignant degeneration of the fibrous dysplasia.

 

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