Titulo: |
ESTRUCTURA DEL ESQUELETO EN LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (Artículo: Caso clínico) |
Anexo: |
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Autores: |
S.M. ALMENAR-MEDINA, M. GONZALEZ-DEVESA, J.J. SANTONJA LUCAS, A. LLOMBART BOSCH |
Entidad: |
Dpto. de Patología de la Facultad de Medicina de Valencia. Dpto. de Ginecología y Obstetricia de la Facultad de Medicina de Valencia. |
Localización: |
Vol. 21, Nº. 122, 1986 , págs. 117-126 |
Palabras clave: |
Displasia, Ósea, Osteogénesis, Imperfecta |
Resumen: |
Se describen los hallazgos patológicos del esqueleto de dos fetos afectos de osteogenesis (OI) congénita letal y se realiza una revisión de la bibliografía más reciente acerca de los aspectos clínico-patológicos, bioquímicos y genéticos de los cuatro tipos de OI según la clasificación de SILLENCE et al. Consideramos que las alteraciones más constantes del esqueleto en la OI congénita letal (tipo II de SILLENCE) son las siguientes: a) Dificultad para identificar macroscópicamente los huesos membranos de la bóveda craneana; b) Corticales delgadas constituidas por tejido óseo de estructura reticular con abundantes callos de fractura condrogénicos; c) Fracturas metafisarias con colapso estructural en dicha zona; d) Ausencia de la ranura de osificación de RANVIER; e) Hiperosteocitosis con disminución de la cantidad de tejido óseo y f) Aumento del tamaño de los canales vasculares del cartílago epifisario y de crecimiento. |
Summary: |
A description is made of the pathological findings of two fetuses affected by lethal congenital osteogenesis imperfecta. A review of the latest bibliography is made on the clinico-pathological, biochemical and genetic aspects of the four types of osteogenesis imperfecta (OI) described in the classification of SILLENCE et al. The most constant skeletal alterations in lethal congenital OI (type II of SILLENCE) are considered to be: a) Difficulty in the macroscopic identification of membranous bone of the cranial vault; b) Thin cortical regions consiting of reticular bony tissue with multiple chondrogenic fracture callus; c) Metaphyseal fractures with structural collapse; d) Absence of the RANVIER ossification groove; e) Hyperosteocytosis with a decrease in the amount of bony tissue; f) Increase in the size of the epiphyseal and growth cartilage vascular channels. |
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